Ⅰ型神经纤维瘤病伴萎缩性腰骶部畸形骨盆与非骨盆固定的对比研究

来源：中华骨科杂志2025年第09期北京时间：

作者：李松,朱泽章,周杰,毛赛虎,孙署淇,刘臻,史本龙,孙旭,乔军,邱勇

单位：南京市鼓楼医院,南京市鼓楼医院,南京市鼓楼医院,南京市鼓楼医院,南京鼓楼医院,南京鼓楼医院,南京市鼓楼医院,南京鼓楼医院,南京市鼓楼医院,南京市鼓楼医院

摘要：目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）伴萎缩性腰骶部畸形患者的内固定模式选择、手术疗效。方法 回顾性分析2009年1月至2022年11月于南京鼓楼医院接受脊柱畸形矫形手术治疗的21例NF1伴萎缩性腰骶部畸形（L -sacrum）患者的资料，男11例、女10例，手术时年龄（15.4±4.7）岁（范围7~24岁）。根据患者是否采用骨盆固定[经第2骶椎骶髂螺钉（second sacral alar-iliac screw，S AI）或髂骨钉]进行分组，11例患者选择骨盆固定、10例选择非骨盆固定。比较两组患者手术前后及末次随访时腰骶半弯Cobb角、主弯Cobb角、局部后凸Cobb角等影像学参数的差异。 结果 非骨盆固定组患者年龄（13.2±4.9）岁，小于骨盆固定组的（17.5±3.5）岁，差异有统计学意义（ =2.287， =0.034）。非骨盆固定组和骨盆固定组萎缩性改变导致的脊柱不稳定（旋转半脱位或椎体滑脱）分别为2例和8例，差异有统计学意义（χ =5.838，P=0.030）。骨盆固定组行单侧固定5例、双侧固定6例，采用髂骨钉、髂骨钉+经S 骶髂螺钉(S alar-iliac Screw，S AI）及S AI分别为2例、1例和8例。非骨盆固定组中椎板钩的密度为12.6%±11.5%，高于骨盆固定组的3.5%±6.9%，差异有统计学意义（ =2.230， =0.038）。非骨盆固定组和骨盆固定组术前腰骶半弯Cobb角分别为13.8°±9.0°和25.5°±13.9°（ =2.228， =0.039），术后矫正至6.3°±6.1°和6.4°±5.3°（ =0.901， =0.969），矫正率为57.3%±13.6%和74.1%±17.8%（ =2.369， =0.029）；末次随访时为6.6°±6.6°和6.3°±4.8°（ =0.116， =0.909）。非骨盆固定组和骨盆固定组术前主弯Cobb角分别为52.5°±15.1°和61.1°±16.9°（ =1.200， =0.246），术后矫正至31.3°±13.8°和28.0°±8.4°（ =0.646， =0.526），矫正率为41.3%±13.0%和53.2%±11.6%（ =2.206， =0.037）；末次随访时为32.4°±14.2°和31.7°±10.3°（ =0.133， =0.896）。9例患者伴有局部后凸畸形，由术前的19.7°±10.9°矫正至术后的-13.6°±9.5°，末次随访时维持在-14.1°±9.6°（ =33.547， <0.001）。非骨盆固定组和骨盆固定组应用多棒系统分别为6例和7例，差异无统计学意义（χ =0.153， =0.926）。非骨盆固定组2例在术后3年发生冠状面失代偿，1例接受翻修手术。骨盆固定组患者发生3例断棒，其中2例接受翻修手术。 结论 腰骶部萎缩性旋转半脱位或椎体滑脱是NF1伴萎缩性腰骶部畸形患者行骨盆固定的主要指征，但内固定并发症并不少见。多棒钉钩混合系统（尤其跨越腰骶部区域）的联合应用有助于降低内固定失败的风险。

关键词：神经纤维瘤病1型;腰骶部;脊椎前移;旋转半脱位;骨盆固定;多棒内固定

基金资助：江苏省骨科医学创新中心CXZX202214