传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸

来源：中华骨科杂志2022年第20期北京时间：

作者：高荣轩,张学军,郭东,曹隽,姚子明,白云松,祁新禹

单位：首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院,首都医科大学附属北京儿童医院

摘要：目的 探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis, NF1-DS）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料，男13例、女7例，初次手术年龄（7.0±1.6）岁（范围4.1~9.8岁）；单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例；13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状，美国脊髓损伤协会损伤量表（American Spinal Injury Association Impairment Scale，AIS）神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例（intraspinal rib proportion，IRP）、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T ~S 高度。 结果 20例患儿均获得随访，随访时间（41.6±23.8）个月（范围24~99个月），共接受85次手术，其中63次为撑开手术。IRP术后（22.2%±11.3%）较术前（33.1%±17.5%）减小（ 0.05）；主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°，差异有统计学意义（ 0.05）。7例患儿出现10次并发症，其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿，术后逐渐恢复正常（AIS分级为E级）。所有患儿在生长棒置入和多次撑开及随访过程中均未出现新发神经并发症。 结论 对合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿，若术前AIS分级为D或E级，则采用传统生长棒治疗安全有效，可部分复位脱入椎管的肋骨头。

关键词：脊柱侧凸;神经纤维瘤病;肋骨;椎管

基金资助：国家重点研发计划2016YFC1000806