髋部磷酸盐尿性间叶瘤5例临床特点及治疗策略

来源：中华骨科杂志2018年第10期北京时间：

作者：陈达,关天安,徐景利,黄耀华,庞智晖,王海彬,曾意荣,张庆文,何伟,方斌

单位：广州中医药大学,广州中医药大学,广州中医药大学,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院,广州中医药大学第一附属医院

摘要：目的 分析髋部磷酸盐尿性间叶瘤的临床特点及治疗策略。方法 回顾性研究2017年5月至2017年11月诊治的5例髋部磷酸盐尿性间叶瘤患者的病例资料。男2例，女3例；年龄49~63岁，平均（54.40±5.37）岁；病程19~101个月，平均（51.20±32.41）个月。肿瘤部位位于股骨头4例，股骨粗隆间1例。对患者进行血磷、血钙、碱性磷酸酶等实验室检查、影像学检查及病理学检查，分析其临床特点及治疗策略。结果 肿瘤最大径0.76~1.83 cm（1.28±0.39 cm）。临床表现为患者早期出现全身的骨痛或乏力，症状无特异性，髋部症状不明显，均发生过误诊。髋部发生病理性骨折后表现为髋部疼痛、大腿疼痛、乏力等，或伴有髋关节活动受限。严重者出现全身多发病理性骨折。术前血磷均低于正常值，术后血磷在3~8 d内均恢复至正常范围。4例术后ALP较术前明显降低，1例较术前轻度升高。术前1,25-(OH) -D 、PTH均在正常范围内。通过影像学检查发现病灶位置，股骨头病灶基本位于关节面下，呈结节状改变，部分成浸润性生长，且靠近皮质。病理学主要表现为骨小梁间见大量薄壁血管，血管间为梭形或星芒状间叶细胞，形态密集，异型性不明显。3例行全髋关节置换术，2例行病灶清除植骨术。手术切除肿瘤后，患者的全身骨痛或乏力症状逐步得到缓解，关节功能恢复，骨密度升高。 结论 髋部磷酸盐尿性间叶瘤容易误诊，应结合其临床资料进行综合性诊断。全髋关节置换术或病灶清除植骨术均可有效地切除责任肿瘤并获得良好的预后。

关键词：肿瘤性骨软化症;低磷血症;髋部;骨折

基金资助：国家自然科学基金81704101,81473696