血液灌流联合药物治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5 抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12 例回顾性分析

来源：中国血液净化杂志2020年第05期北京时间：

作者：钮含春 王晓军 戈海青 谷文佳 王春艳 霍泉金

单位：1.河北医科大学附属石家庄平安医院风湿免疫科

摘要：【摘要】目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016 年3 月～2018 年11 月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5 阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12 例患者，均使用HA280 树脂灌流器进行血液灌流治疗，同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin, IL)-6、IL-10、C 反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT 评分等指标。治疗前、治疗后2 周及4 周间比较采用方差分析，两两比较采用LSD-t 检验。结果2 例死亡，其余10 例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比，血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C 反应蛋白明显下降(F 值分别为6.593, 9.029, 7.872, 8.760, 20.490；P 值分别为0.005，0.001，0.002，0.001，＜0.001)，外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F 值分别为16.810,3.580,3.467；P 值分别为＜0.001，0.042，0.046)，肺部高分辨CT 评分改善(F=2.073, P=0.145)，但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5 抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效，且安全性较好。

关键词：抗黑色素瘤分化相关基因-5,皮肌炎,快速进展性间质性肺病,血液灌流,治疗