嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴冠状动脉痉挛1例

来源：中国心血管杂志2025年第12期北京时间：

作者：邓鸣,左辉华

摘要：患者女性，33岁，因反复胸痛19d，再发20h于2024年10月29日入院。入院19d前因反复胸痛于当地医院行冠状动脉造影示：左主干无狭窄；左前降支心肌桥，收缩期压缩90%，心肌梗死溶栓(thrombolysisinmyocardialinfarction，TIMI)血流分级3级；回旋支无狭窄，TIMI血流分级3级；右冠状动脉中段局限性狭窄约80%，TIMI血流分级3级；右冠状动脉内注射硝酸甘油后狭窄明显改善(图1)，行血管内超声检查示右冠状动脉中段斑块负荷为35.8%。高敏肌钙蛋白I呈动态改变，最高达43.45pg/ml(参考区间：0~11.1pg/ml)，查风湿免疫指标、呼吸道病毒未见明显异常。当地医院就诊时首份心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常Q波(图2A)；3d后心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常Q波，Ⅰ导联T波低平，Ⅱ、Ⅲ导联T波倒置(图2B)。超声心动图示二尖瓣、三尖瓣少量反流。动态心电图示房性期前收缩、室性期前收缩、非持续性室性心动过速。当地医院诊断为重症心肌炎，给予口服氯吡格雷和阿托伐他汀，静脉滴注甲泼尼龙和丙种球蛋白治疗，患者胸闷、胸痛未再发作。2024年10月16日患者于我院进一步诊治，查心脏磁共振(cardiacmagneticresonance,CMR)平扫及增强示缺血性心脏病，左心室下壁及毗邻室间隔急性心肌梗死(图3)，遂修正诊断为冠状动脉性心脏病、急性下壁心肌梗死、冠状动脉痉挛、心功能Killip分级Ⅰ级、冠状动脉肌桥，予铝镁匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、地尔硫、硝酸异山梨酯、尼可地尔治疗，未再发胸闷、胸痛，于10月24日带药出院。出院后患者规律服药，但仍反复胸痛，症状发作与活动无关。10月28日胸痛再发，持续约1h。10月29日于我院就诊，检验结果提示肌钙蛋白I再次升高，遂以急性心肌梗死、冠状动脉痉挛再次收治入院。入院查体：体温36.6℃，脉搏86次/min，呼吸18次/min，血压119/71mmHg，心、肺、腹查体未见明显异常。患者支气管哮喘病史7年，长期沙美特罗替卡松吸入治疗。患过敏性鼻炎、鼻息肉病6年，1年前行鼻息肉切除术，术后病理报告见较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分厚壁血管增生。荨麻疹病史4年。反复咳嗽约4年，多次行胸部计算机体层成像(computedtomography，CT)示肺炎。曾多次查血常规示嗜酸性粒细胞升高，最高值为2023年2月6日血常规：嗜酸性粒细胞百分比17.9%，嗜酸性粒细胞绝对值1.37×10/L。2024年9月20日，患者因诊断重度嗜酸性粒细胞性哮喘，入组一项临床研究并接受本瑞利珠单抗皮下注射治疗1次，此后多次查血常规示嗜酸性粒细胞绝对值为0。无高血压、血脂异常、糖尿病病史。无吸烟、酗酒或吸毒史。无家族遗传病史。完善血常规示嗜酸性粒细胞百分比为0%，高敏肌钙蛋白I0.566ng/ml(参考区间：<0.016ng/ml)。常规心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联异常Q波，Ⅰ导联T波双向，Ⅱ、Ⅲ导联T波倒置(图2C)。超声心动图未见异常。颅脑及胸部CT平扫示副鼻窦炎，右肺中叶少许炎性灶。进一步查寄生虫抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)未见异常。免疫球蛋白检测示IgE173U/ml，IgG19.50g/L，C40.41g/L，IgM4.44g/L，均高于参考值，抗核抗体谱示抗Ro52抗体(＋)。为明确有无嗜酸性粒细胞性心肌炎，行左、右心室心内膜活检术，病理检查均未见嗜酸性粒细胞浸润，未见心肌炎、血管炎典型病理表现。行鼻息肉活检，病理结果提示息肉样组织，见较多淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润，间质内见嗜酸性粒细胞浸润，约0~1个/高倍视野。因患者既往有反复肺炎、哮喘、鼻息肉、荨麻疹病史，考虑嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA)可能，且可疑累及心脏，邀请风湿免疫科、呼吸科多学科会诊后明确诊断为EGPA，在继续口服地尔硫抗冠脉痉挛基础上，予以口服醋酸泼尼松35mg每日1次（逐渐减量）、吗替麦考酚酯0.75g每日2次治疗。随访8个月患者未再发胸闷、胸痛，多次复查肌钙蛋白在参考范围内。8个月后复查CMR示左心室下壁心肌水肿，对比8个月前大致相同，后就诊于外院风湿免疫科，考虑仍存在心脏炎症，予大剂量激素及免疫抑制剂治疗，后未再随访。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎;冠状动脉痉挛;心肌梗死;免疫治疗

基金资助：深圳市\"医疗卫生三名工程\"项目SZSM202411017