手术切除原发性心脏血管肉瘤1例

来源：中国心血管杂志2025年第10期北京时间：

作者：杨林承,周公哺,井然,吴松,赵梅莘,朱翔,高炜,李丹

摘要：患者男性，59岁，主因发现心包积液1年半，背痛伴腹胀5d于2024年4月29日入院。1年半前患者新型冠状病毒感染后行胸部CT检查，发现少量心包积液，无不适症状，后复查超声心动图提示心包积液消失，未重视。5d前，患者出现背痛、腹胀，纳差，伴乏力，就诊于当地医院，行胸部CT检查见大量心包积液，超声心动图示早期心脏压塞表现，遂行心包穿刺并引流300ml血性心包积液，送检心包积液化验提示为渗出液。行自身免疫病、实体肿瘤与感染性疾病筛查均无阳性发现。因心包积液病因不明，患者转诊至我院。来诊时查体：血压143/78mmHg，心率94次/min。左下肺呼吸音减弱，心音稍弱，心前区各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，双下肢无水肿。既往高血压病史8年，规律服用苯磺酸氨氯地平治疗，血压控制满意；既往吸烟，已戒烟10年。家族史无特殊。入院后完善实验室检查，患者血、尿、便常规结果大致正常，肝肾功能、电解质、凝血、N末端B型利钠肽原结果均正常；红细胞沉降率54mm/第1小时(参考区间：0~20mm/第1小时)，复查自身免疫病和实体肿瘤标志物均阴性。再次留取心包积液送检，其性质仍为渗出液，沉渣分析未见肿瘤细胞。复查经胸超声心动图提示右心耳附近可疑软组织密度影(图1A)。行心脏增强CT及正电子发射计算机体层显像(positronemissiontomographyandcomputedtomography，PET/CT)检查，均提示患者右心耳区占位性病变，肿瘤性病变不除外(图1B、1C)。行冠状动脉造影评估冠状动脉解剖后，于2024年5月25日在体外循环下为患者行心脏肿瘤切除术＋右心房成形术。术中切开心包后于右心耳及邻近心房壁见肿瘤，鹅蛋大小，浸润性生长，累及房室沟(图2A)。术中完整切除肿瘤及部分右心房房壁(图2B)，并取合适大小牛心包行右心房成形术，手术成功。术后切开肿瘤探查，肿瘤切面呈鱼肉样。常规病理：恶性肿瘤，形态学倾向于血管肉瘤(图2C、2D)。免疫组化：CD31(＋)，CD34(＋)，FVⅢ(灶＋)，FLI-1(少许细胞＋)，Ki-67(热点区40%)，SMA(＋)，CK混(－)，MyoD1(－)，Myogenin(－)，Desmin(－)，INI-1(＋)，BRG1(＋)，Calretinin(部分＋)，ERG(＋)，TFE3(弱＋)；结合形态，符合血管肉瘤，高级别，细胞较丰富。分子病理：检测到\:c.723del基因变异。患者原发性心脏血管肉瘤(primarycardiacangiosarcoma，PCA)诊断明确，术后肿瘤科予患者紫杉醇联合普萘洛尔治疗。现已随访6个月，未见肿瘤复发。

关键词：心脏肿瘤;心包积液;原发性心脏血管肉瘤