右心房黏液瘤致弥漫性肺栓塞一例

来源：中国心血管杂志2024年第08期北京时间：

作者：普金海,吕小辉,杨明烽,王朝辉,陈立军

摘要：患者女性，55岁，因活动后胸闷1周于2021年6月29日入院。患者入院前1周快步行走时出现胸闷，程度轻，休息2～3min后自行缓解，无心前区压迫感，无呼吸困难，无头晕、黑矇等不适，1周内因症状反复出现，门诊以胸闷收入院。既往无高血压、冠心病、糖尿病及肺部疾病史，无粉尘接触史，无结核病史及接触史，无肿瘤病史及家族史。入院查体：体温36℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压129/95mmHg，血氧饱和度96%。颈静脉无怒张；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心律齐，心率108次/min，肺动脉瓣区第二心音亢进；腹部平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性；双下肢无水肿。入院后行胸部CT平扫结果示双肺纹理紊乱，双肺弥漫性结节，边缘清楚，气管、支气管通畅，考虑慢性支气管病变(图1)。进一步行肺动脉CT血管成像(CTangiography，CTA)检查示右心房内占位，右肺动脉主干及双侧肺动脉分支弥漫性栓塞，伴双肺动脉分支扩张(图2A～2C)。经胸超声心动图(transthoracicechocardiography，TTE)及经食管超声心动图(transesophagealechocardiography，TEE)示右心房内可见大小约60mm×40mm稍高回声团，边界欠清，形态欠规则，附着于房间隔卵圆窝下方，随心动周期在三尖瓣口来回穿梭，考虑黏液瘤可能；三尖瓣轻度反流，收缩期肺动脉压力49mmHg，左心室射血分数69%(图3)。未吸氧状态下动脉血气分析：pH7.39，PO72mmHg，PCO42mmHg。心电图示窦性心律，肢体导联低电压。头颅磁共振成像检查未见明显异常。考虑右心房内肿块，肺动脉栓塞，于2021年7月1日行右心房肿块切除＋右肺动脉切开取栓术，采用正中开胸，升主动脉及上下腔静脉插管建立体外循环，阻断上下腔静脉，并行体外循环下，心脏不停跳，切开右心房，探查见右心房内果冻样肿块，约60mm×50mm，部分已碎裂，蒂位于Koch三角区，宽约6mm(图4)。切开右肺动脉主干内探查见胶冻样组织碎片黏附于血管壁，予完整切除右心房内包块，探查右心室内无异常组织，仔细清除右肺动脉主干内组织栓子。术中冰冻活检考虑黏液瘤，术后病理进一步证实为黏液瘤(图5)。患者于术后1周顺利出院，术后8个月门诊复查心脏彩超示心腔内未见异常占位，三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压39mmHg。肺动脉CTA结果示肺动脉主干未见明显栓塞，双肺动脉分支多发栓塞，双肺动脉分支增粗，与术前大致相仿(图2D)。为处理残余栓塞，患者于术后10个月再次入院行肺动脉造影术，术中见双肺动脉主干及其主要分支通畅，多处肺小动脉管壁毛糙，考虑黏液瘤碎屑黏附于动脉壁所致，远端小动脉取栓困难，故未做进一步取栓。术中测肺动脉收缩压48mmHg，肺动脉舒张压27mmHg，平均肺动脉压36mmHg(图6)。患者于术后16个月再次门诊复查，无胸闷、气促等不适，心脏彩超示各心腔内未见占位，三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压31mmHg，左心室射血分数63%。术后26个月进行电话，患者恢复良好，无胸闷、气促等不适。

关键词：黏液瘤;心房;肺栓塞;肺血管扩张