右下肺静脉肉瘤一例并文献复习

来源：中国心血管杂志2023年第10期北京时间：

作者：杨青梅,施云飞,刘寅强

摘要：患者女性，46岁，因胸部CT发现右肺下叶肿块半年，肿块增大伴呼吸困难10d于2020年4月23日转入我院。2019年9月患者无明显诱因出现晕厥、意识丧失、抽搐，半小时后苏醒，外院急诊考虑癫痫，胸部CT发现右肺下叶肿块，建议3个月后复查，但患者未按时复查。此次入院前10d患者无明显诱因出现气短，活动时明显，休息后可自行缓解，无其余不适。外院就诊查胸部CT示右肺下叶肿块较前明显增大(大小约3.6cm×5.4cm)，与左心房关系紧密，怀疑静脉血栓形成。远程会诊考虑诊断心房静脉病变(1、血栓；2、静脉平滑肌瘤)；又请心脏大血管外科、胸外科远程会诊，考虑肺静脉血栓或肿瘤不能鉴别，建议先行抗凝治疗，再进一步确定治疗方案。2020年4月14日给予抗凝治疗，1周后复查胸部CT示右肺静脉增粗，密度减低，与右肺下叶肿块样病变关系紧密，右肺下叶渗出病变、部分肺实变，较1周前渗出增多。因治疗效果不明显，转入我院治疗。既往史及个人史无特殊。查体：生命体征平稳，一般情况可，神清，查体合作，活动无受限。全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，气管居中。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率68次/min，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音4次/min，无移动性浊音。生理反射存在，病理反射未引出。无颈面部、上肢水肿，无静脉曲张。实验室检查：血常规及血生化未见异常，D-二聚体0.5μg/ml，纤维蛋白原4.19g/L，CA12583.69IU/ml(参考值7.50)。入院行超声心动图示主动脉瓣轻度关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压轻度增高，左室舒张功能减退。各房、室内径正常，左心房内未见明显异常，左室射血分数59%。胸部增强CT示右肺下叶多发软组织影，考虑周围型肺癌可能，右肺门淋巴结肿大；右肺下叶肺静脉及左心房内充盈缺损，考虑癌栓。经食管超声心动图示左心房近右肺静脉开口处有不规则回声团，多考虑转移灶。头颅磁共振成像、全身骨扫描、腹部超声未见异常。患者入院后主诉间断出现头晕不适。结合既往晕厥病史、影像学检查提示左心房近右肺静脉开口处占位，肿瘤及静脉血栓待鉴别。请神经内科会诊认为患者头晕不适与原发病相关，但因肺静脉占位性质不明，血栓性疾病可予抗凝治疗；但若为癌栓，在使用抗凝治疗期间有肿瘤进展及播散的可能。患者在外院已进行过抗凝治疗，会诊考虑心房近右肺静脉开口处占位，肿瘤或静脉血栓待鉴别，未发现远处转移，存在手术指征。于2020年5月11日在体外循环辅助下行右肺下叶切除+左心房部分切除+心房修补+淋巴结清扫术。术中见左心房近右肺静脉开口处不规则肿块，沿右下肺静脉生长，近心端突入左心房，与心房未见明显粘连及浸润性生长，远端沿右下肺静脉管腔生长，与肺组织关系紧密，无法分离(图1)。术后病理结果提示，(右肺下叶组织)间叶源性肿瘤，倾向肺静脉肉瘤。肿瘤大小：11.0cm×3.5cm×3.8cm；脉管侵犯(+)，神经侵犯(－)，支气管淋巴结、7组、9组、11组淋巴结未见肿瘤转移。免疫组化：Desmin(－)，SMA(－)，CD34(血管+)，CD31(－)，STAT-6(－)，CK广(－)，MyoD1(－)，AKL(－)，VIM(+)，TTF-1(－)，Syn(－)，CgA(－)，EMA(－)，ER(+)，PR(－)，CD10(－)，Caldesmon(+)，Ki-67(+，约16%)(图2)。省内病理会诊与我院结果一致。基因检测：未检测到临床有效的靶向及免疫治疗相关的有效的基因变化。患者术后恢复良好，顺利出院。建议患者术后3周返院复查及化疗，但患者因自身原因未进行化疗。于2020年9月7日返院复查胸部CT示左心房内多发软组织密度影，增强后中度强化。考虑癌栓形成或肿瘤局部复发，完善检查未发现其他部位转移，遂患者接受放疗联合化疗治疗。目前随访近3年，2023年2月返院复查未见复发，继续随访中。

关键词：肺静脉肉瘤;体外循环;肺叶切除;左心房部分切除