误诊为扩张型心肌病的中年预激性心肌病一例并文献复习

来源：中国心血管杂志2023年第06期北京时间：

作者：赵运海,李佳,易宏伟,鄢华,徐承义,王黎,王强

摘要：患者男性，42岁，因间断胸闷、呼吸困难半年，加重2周于2021年1月28日收入院。患者半年前出现劳力性胸闷、呼吸困难，休息后症状逐渐缓解，当地医院查超声心动图提示左心室扩大，左室射血分数(leftventricularejectionfraction，LVEF)减低，考虑为扩张型心肌病、心功能不全，给予药物对症治疗，疗效不佳。2周前受凉后症状加重，活动耐量下降，夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，遂急诊入院。既往史：高血压病史10年，长期服用氨氯地平5mg/d，自测血压均<160/90mmHg；既往有阵发心慌，数年发作1次，可自行突然终止，未诊治。查体：体温36.2℃，脉搏99次/min，呼吸19次/min，血压158/69mmHg，体质指数27.0kg/m。不能平卧，神志清楚，颈静脉无怒张，甲状腺不大，双肺呼吸音清，双肺可闻及湿啰音。心界向左扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及；双下肢轻度水肿，四肢脉搏动良好对称。生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：肌钙蛋白Ⅰ0.032μg/L(参考范围0~0.02μg/L)，D-二聚体2580μg/L(参考范围0~500μg/L)，N末端B型利钠肽原(N-terminalpro-B-typenatriureticpeptide，NT-proBNP)8580ng/L(参考范围0~150ng/L)；动脉血气(吸氧状态下)、血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、电解质、血脂、糖化血红蛋白、甲状腺功能、凝血功能、肌酸激酶同工酶、肌酸激酶、肌红蛋白、心肌炎抗体筛查、血清蛋白电泳、风湿免疫、传染病筛查等均正常。胸片(图1A)示心影增大，以左房、左室增大为著，肺水肿。心电图示窦性心律，B型预激表现，QRS167ms。超声心动图示左室舒张末期内径5.5cm，室间隔、左室壁运动幅度普遍减低，左室收缩功能减低，LVEF25%。动态心电图示窦性心律，全程心室预激综合征表现。冠状动脉+肺动脉+大血管CT血管成像(图1B)示冠状动脉、主动脉、肺动脉未见异常。心脏MRI(图1C~D)示左心房、左心室增大，室间隔厚约0.73cm，左室舒张功能、收缩功能减低。心肌静息灌注成像提示左室心肌灌注尚可。钆剂延迟强化(lategadoliniumenhancement，LGE)心肌活性成像提示未见明显高信号。心脏MRI左室室壁运动靶心图(图1E)提示左室壁各节段运动幅度不协调。左心室应变纵向达峰时间3D模式(图1F)提示左室侧壁与间隔壁同步性差，分别是310.5ms、243.3ms；右心室应变纵向达峰时间基底段、中间段、心尖段分别为684.44ms、715.59ms、280.22ms。左右心室超声同步性检查提示左右心室收缩同步性差，左心室内收缩运动同步性差，左室16节段的各个节段达到最小收缩容积的时间标准差为10.0%(正常值<6.4%)。心内膜活检(近心尖部心肌，图2)提示心肌细胞肥大，排列规律，间质未见纤维化及炎性细胞浸润。入院诊断：预激性心肌病(preexcitation-inducedcardiomyopathy，PIC)慢性心功能不全并急性加重心功能Ⅳ级(NYHA分级)。入院经调整药物、改善心功能后，成功行经导管心脏射频消融，术中右心房三维解剖重建，于三尖瓣环处10：00方向附近标测到靶点，消融术后心电图可见QRS波宽度为130ms(图3)。出院后规律服用呋塞米、螺内酯、沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔；1个月后随访，心功能不全症状基本改善；6个月后随访，复查超声心动图示左室前后径4.8cm，LVEF55%；心电图示QRS波宽130ms。患者NYHA心功能分级Ⅰ级，体力耐量良好；术后1年、2年随访，患者NYHA分级Ⅰ级，病情稳定，监测血压波动于120/60mmHg~150/90mmHg。

关键词：预激综合征;心肌病;心力衰竭;射频消融