以终末期心力衰竭就诊的心肌淀粉样变性一例

来源：中国心血管杂志2021年第12期北京时间：

作者：李丹,苏立

摘要：患者男性，48岁，因反复活动后喘累3年入院。患者3年前开始出现活动后喘累，于院外行超声心动图(具体结果不详)，考虑为肥厚型心肌病，嘱口服药物治疗。后患者不定期于门诊随访，间断口服培哚普利、美托洛尔、呋塞米、螺内酯。2月前，患者喘累加重，再次至院外行超声心动图，提示右心及左房增大、左室壁肥厚、二尖瓣中度反流、心包少许积液、射血分数38%，仍考虑肥厚型心肌病，好转后出院。10d前，患者再次感喘累加重，遂至我科住院治疗。入院时查体：心率58次/min，体温36.6℃，呼吸24次/min，血压77/51mmHg。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音粗，双侧中下肺可闻及明显湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，叩诊心浊音界向左下扩大，心率58次/min，未闻及明显杂音，腹部隆起，肝脏肋下2cm，移动性浊音阴性，双下肢中度凹陷性水肿。入院后完善检查，N末端B型利钠肽原9336pg/ml(参考值0.0~125pg/ml)。总蛋白72.5g/L(参考值65~85g/L)，白蛋白31.9g/L(参考值40~55g/L)，球蛋白40.6g/L(参考值20~40g/L)，总胆红素34.6μmol/L(参考值5.1~28.0μmol/L)，直接胆红素24.7μmol/L(参考值0.0~10.0μmol/L)，前白蛋白113mg/L(参考值160~450mg/L)。入院常规12导联心电图()示：窦性心动过缓，心率58次/min，PR间期210ms，肢体导联低电压，室内传导阻滞，胸前导联R波递增不良。胸片示双肺肺淤血改变，心影重度增大。超声心动图()示对称性肥厚型心肌病(非梗阻型)，双房增大、肺动脉增宽、二尖瓣中度关闭不全、少量心包积液、左室收缩功能减低。进一步完善心脏MRI增强()检查，可见左右心室受累，考虑心肌淀粉样变性。骨髓检查：浆细胞增多。流式细胞学检查：异常浆细胞占细胞总数的0.55%。血清蛋白电泳：LAM型M蛋白血症；游离κ-轻链(血)18.9mg/L(参考值6.7~22.4mg/L)，游离λ-轻链(血)138mg/L(参考值8.3~27.0mg/L)，Fκ/Fλ-轻链比值(血)0.137(参考值0.31~1.56)；腹壁脂肪组织活检：可见淀粉样物质沉积。结合上述病史及检查，该患者考虑心肌淀粉样变性，处于心力衰竭终末期，后转入血液内科进一步行化学治疗，化疗方案为硼替佐米+地塞米松+环磷酰胺。

关键词：心肌淀粉样变性;心力衰竭