第69例：临床表现进行性加重的呼吸困难

来源：中国心血管杂志2020年第06期北京时间：

作者：黎婧怡,刘颖娴,方理刚

摘要：患者男性，59岁，因呼吸困难3年余，加重1h，于2019年10月11日就诊急诊抢救室。患者自2016年始无诱因出现活动耐量下降，活动中胸闷、呼吸困难，否认发热、胸痛，当地医院诊断胸腔积液、低蛋白血症，考虑结核性胸膜炎，予三联抗结核治疗1年余，症状无明显改善，因血肌酐升高2018年自行停用抗结核治疗。2019年2月患者无明显诱因胸闷加重，并逐渐出现双下肢水肿、夜间不能平卧、端坐呼吸。2019年5月当地医院查血常规：白细胞、血小板正常，血红蛋白97g/L；血涂片正常；血生化：转氨酶、胆红素正常，白蛋白31.9g/L，肌酐172.9μmol/L；血沉79mm/第1小时，C反应蛋白60.90mg/L；N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)1220pg/ml；B型利钠肽(BNP)156.8ng/L；心电图大致正常；超声心动图示左房增大(左房前后径47mm)，余房室大小正常，室间隔及左右室壁厚度、回声正常，运动协调，收缩幅度正常，左室射血分数(LVEF)59%，各瓣膜结构正常，少量心包积液；胸部CT示双侧胸腔积液；腹部超声示右肾略小，双肾弥漫性改变。外院予静脉输注白蛋白、利尿等治疗后症状无明显好转，且水肿由双踝部逐渐扩大至双侧大腿，并出现双侧眼睑水肿，遂于2019年10月11日就诊我院门诊。1小时前行腹部超声检查时因屏气时间较长，出现胸闷、呼吸困难加重，无明显胸痛，遂就诊急诊。既往诊断高血压10年余，血压最高180/110mmHg，平日口服厄贝沙坦及利尿剂控制血压在140/80mmHg左右；诊断糖尿病20余年，平日胰岛素注射降糖，未规律监测。否认吸烟饮酒史。否认心脏病家族史。查体血压159/86mmHg，心率97次/min，氧饱和度99%(鼻导管吸氧4L/min)，眼睑轻度水肿，舌体无肥大，双肺可闻及少许湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，大血管未闻及杂音，四肢动脉搏动对称，腹软无压痛，移动性浊音可疑阳性，双下肢中重度水肿。急诊查血气：pH7.22，二氧化碳分压60mmHg，氧分压73mmHg，血钾4.6mmol/L，血钠144mmol/L，乳酸0.9mmol/L；血常规白细胞、血小板正常，血红蛋白115g/L，为正细胞正色素性贫血；血生化：转氨酶、胆红素正常，白蛋白30g/L，肌酐118μmol/L；NT-proBNP：5634pg/ml；凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原及D-二聚体正常，甲状腺功能正常。予吸氧、硝酸甘油泵入后症状未明显缓解，监测心电图V～V导联T波倒置、双向()；心肌标记物：肌酸激酶(CK)49→67μg/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)0.9→3.3μg/L，肌钙蛋白I(cTnI)<0.017→0.931pg/ml，肺动脉CT血管造影未见肺栓塞，主动脉CT血管造影未见夹层。考虑急性非ST段抬高型心肌梗死，行冠状动脉造影未见明确狭窄。

关键词：心肌梗死;心肌疾病;腹膜后纤维化;Erdheim-Chester病