先天性心脏病相关肺动脉高压婴幼儿降肺压药物治疗进展

来源：中国心血管杂志2018年第12期北京时间：

作者：蔡腾,杨成会,卢一品,刘宏生

摘要：先天性心脏病(CHD)是较常见的先天性缺陷，约有1%的新生儿受其困扰。目前，针对先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)治疗的关键仍是早期手术纠正解剖畸形，但术后早期仍面临持续肺动脉高压(PAH)，更严重地出现PAH危象，引起婴幼儿呼吸及循环衰竭，导致死亡。随着降肺压靶向药物的广泛应用，术后患儿的临床预后和生存质量得到极大改善。目前，针对成人靶向降肺压治疗的研究较多，也有相应治疗规范，但在PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床应用研究较少，且尚未形成规范化治疗方法。本综述重点讨论关于PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床研究进展。

关键词：心脏缺损，先天性;高血压，肺性;分子靶向治疗;心脏外科手术;婴幼儿

基金资助：济宁市重点研发计划项目2017ZDGH031