第48例：临床表现发热、皮疹、反复胸痛

来源：中国心血管杂志2016年第08期北京时间：

作者：徐瑞燚,方理刚

摘要：患者，女性，26岁，因发热、皮疹9个月余，反复胸闷、胸痛3个月余于2016年4月12日入我院。患者于9个月余前接种狂犬病疫苗后当晚出现发热，最高体温40℃，伴寒战、乏力，并逐渐出现全身弥漫充血性斑丘疹，有瘙痒，伴双眼结膜充血、肌肉酸痛、四肢肿胀，无胸痛、胸闷和喘憋。多次就诊当地医院，查血常规：白细胞10.39～25.65×10/L，中性粒细胞9.34～23.18×10/L，血红蛋白138～116g/L，血小板225～244×10/L；血生化：白蛋白24g/L，谷丙转氨酶86.1U/L，余阴性；C反应蛋白37.50～237.66mg/L，血沉102mm/第1小时；免疫指标、抗链O及血培养均阴性；腹部超声：脾脏轻度增大；淋巴结超声：双侧腋下、腹股沟淋巴结肿大，最大2.3cm×0.9cm；胸腹部CT：腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大，轻度脾大，双侧少量胸腔积液，双胸膜局部结节增厚；超声心动图：房室大小及室壁运动正常，左心室射血分数(LVEF)62%，左冠状动脉4.7mm，右冠状动脉5.7mm。当地医院予甲基强的松龙40mg/d共4d，患者皮疹、四肢肿胀逐渐减轻，但仍发热，予阿昔洛韦、比阿培南抗感染效果不佳，考虑川崎病可能，遂于发病25d后开始加用静脉用丙种球蛋白(IVIG)共6d，皮疹逐渐消退，手足出现脱皮，但仍发热。患者8个月前就诊我院门诊，查血常规：白细胞12.08×10/L，中性粒细胞9.62×10/L，血红蛋白77g/L，血小板600×10/L；肝肾功能：谷丙转氨酶41U/L，白蛋白27g/L，肌酐50μmol/L，免疫球蛋白G32.10g/L，补体C31.526g/L，C40.133g/L，铁蛋白318ng/ml；降钙素原0.5～2ng/ml，血沉>140mm/h，高敏C反应蛋白(CRP)99.73mg/L；免疫指标及狼疮抗凝物、EB病毒-DNA、EB病毒-免疫球蛋白、肥达及外斐试验均阴性；腹部超声：肝回声增强、增粗，脾大；头部＋躯干PET/CT：心包增厚，未见代谢增高，全身骨髓代谢轻度增高，脾脏增大。考虑成人Still病可能，予泼尼松40mg/d及甲氨蝶呤治疗，体温正常。6个月前复查血沉29mm/第1小时，CRP9.81mg/L，泼尼松逐渐减量，因胃肠道症状将甲氨蝶呤改用硫唑嘌呤，患者未再出现发热、皮疹等不适。患者3个月余前受凉后逐渐出现胸闷、气喘，伴咳嗽、少量咯血，有胸部紧缩感，数分钟可缓解，夜间无法平卧，活动耐量下降，仅可耐受平地行走10～20m。无双下肢水肿，外院住院测血压190/130mmHg，脉搏100次/min，凝血(－)；肝肾功能：肌酐83.9μmol/L，余正常。肌酸激酶同工酶(CK-MB)11.84ng/ml，肌钙蛋白T最高0.876ng/ml，脑钠肽前体(NT-proBNP)最高30952pg/ml；超声心动图：左心房35mm，左心室52mm，LVEF48%，室壁动度稍弱，二尖瓣中度反流，微量心包积液；胸部CT：双肺多发斑片状、结节状密度增高影，双侧胸腔积液伴肺膨胀不全；考虑肺部感染、心功能不全，予抗感染和抗心力衰竭等治疗后，胸闷、咳嗽较前好转出院，此后规律缬沙坦、美托洛尔治疗，同时继续泼尼松规律减量，自行停用硫唑嘌呤。患者1个月余前出现间断两次胸骨后闷痛，向肩部放射，1次数分钟可缓解，第2次持续数小时未完全缓解；外院心电图示窦性心律，心率77次/min，Ⅰ、aVL导联q波，Ⅰ、aVL、V～V导联T波倒置，V～V导联ST段压低0.05mV；血肌酐114～150μmol/L；两次均有心肌酶升高，肌钙蛋白I最高2.1ng/ml，CK-MB29.64ng/ml，NT-proBNP2903pg/ml；血沉9mm/第1小时。考虑急性冠状动脉综合征，建议冠状动脉造影，加用阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀、低分子肝素抗凝等治疗，症状好转自行停药后转入我院。患者既往体健，否认避孕药服用史，否认高血压、糖尿病及血脂异常等病史，不嗜烟酒，为在校学生，家族史无特殊。入院查体：一般情况好，血压153/90mmHg，浅表淋巴结(－)，心律齐，心率66次/min，未闻及明确心杂音，双肺呼吸音清，腹软，无压痛，肝肋下2cm，脾肋下未及。未闻及血管杂音，双下肢不肿。

关键词：胸痛;高血压;心肌梗死;多动脉炎，结节性