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颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤。化学感受器主要存在于颈动脉体和主动脉体但在颈静脉、迷走神经、交感神经节、纵隔、肺、腹膜后及四肢偶尔也有化学感受器肿瘤发生。笔者收集了 33例研究其影像学表现进行分析探讨。
1 材料与方法
1.1 临床资料:1983 年 10 月至 2003 年 10 月经手术病理证实病例 33 例,男 8 例,女 25 例,年龄 18 - 61 岁,平均 37.5 岁。颈部左侧 21 例,右侧 11 例,其中 1 例左右均有。临床表现颈部逐渐增大包块,表面光滑,质地中等,边界清晰,肿块可左右移动,8 例肿块近期有疼痛。
1.2 检查方法:33 例病人全部有 X 线平片及超声检查,28 例行血管造影(其中 3 例做颈总动脉穿刺造影,15 例做经股动脉选择性颈总动脉造影),20 例行 CT 扫描;其中 6 例做了多层面(4 层)螺旋 CT 增强扫描;16 例行 MRI 和 10 例行 MRA 检查。
2 结果
X 线平片均见颈部软组织肿块,无钙化。超声见颈部肿块回声均匀,呈中等回声强度,彩超见肿块位于颈内外动脉分叉处,血供丰富,与动脉紧密粘连。血管造影见颈总动脉分叉扩大,肿瘤位于分叉之间,见肿瘤血管及染色,肿块呈圆形或椭圆形,边界清晰,血供颈内外均匀供血,以颈外动脉供血为主,供血动脉为多支细小血管,造影剂排空延迟。CT 表现 20 例为颈部均质性肿块,CT 值 40 - 60HU,边界清晰,有包膜,部分包膜不完整,12 例可见肿瘤强化明显,密度不均匀。MRI 显示肿块 T1WI 呈中低信号,T2WI 为高信号,信号不均匀,位于颈内外动脉分叉,血管移位明显,肿瘤内见扭曲状的血管流空影像,MRA 示动脉受压移位,较对侧血管变细,颈动脉分叉开大呈 “高脚杯样” 改变。
33 例手术,其中 6 例术前对本病认识不够,检查手段不充分,仅诊断颈部占位性病变,术前准备不足,手术未完全切除,仅做了病检,3 例病检误诊为血管瘤,后转入省级医院做了血管造影及 CT 行再次手术。
3 讨论
颈动脉体瘤来源于颈动脉鞘内颈总动脉分叉处后侧的化学感受器,内含大量类似于肾上腺髓质副神经节细胞。女性多见,一般为单侧,约 3% 为双侧 (本组 1 例),且有少数肿瘤为恶性,可发生远处转移(本组 0 例)。
3.1 影像学表现及特征
3.1.1 一般表现:颈动脉体瘤在超声上显示为中等偏低回声,CT 平扫为稍低密度肿块,MRI 上表现为 T1WI 稍高信号,T2WI 高信号,这些表现易与颈部的其它肿瘤相混淆,无特异性。
3.1.2 肿瘤的部位:颈动脉体瘤有其特定的发病部位,肿瘤位于颈总动脉分叉至颅底,可向任何方向发展,但因其下方有颈动脉鞘筋膜的限制,故向上生长较快。本组病例中除 1 个小肿瘤呈类圆形外,其余肿瘤均为纵向长梭形。因局限于颈动脉鞘内且部分肿瘤有包膜,肿瘤边界均较光滑清晰。
3.1.3 肿瘤血管:由于颈动脉体瘤为富血管的肿瘤,在超声上表现为>3.0 cm 的肿瘤可见瘤内管道样结构,彩色多普勒超声仪显示瘤内血管呈网格状分布;CT 表现为肿瘤增强后明显强化;MRI 上 T1WI 和 T2WI 像内见圆点状及扭曲状的无信号血管流空影像,MRI 原始像血管呈高信号;DSA 上为迂曲紊乱的血管团即肿瘤染色,这些表现对颈动脉体瘤的诊断甚为重要。有作者认为瘤内血管影并非特征,因为部分颈部转移瘤亦为富血管肿瘤。MRA、DSA 可显示肿瘤的供血血管,均为颈内、外动脉发出的小分支,主要为颈外动脉咽升支。
3.1.4 颈内、外动脉分离特点:颈动脉体瘤起始于颈总动脉分叉处,肿瘤增大时势必造成颈内、外动脉的移位及分离。正常颈内、外动脉之间距多在 0.5cm 以下,本组病例颈内、外动脉间距为 1.5 - 3.8cm。超声、CT、MRI 及 MRA 原始像均可显示颈内、外动脉向浅侧移位并分离,分别紧贴于肿瘤的后外缘及前外缘,部分镶嵌于上述边缘。有作者认为颈内、外动脉分离和镶嵌征象对诊断具有特征性。
综上所述,肿瘤的位置,颈内、外动脉分离且紧贴或镶嵌于肿瘤边缘及肿瘤内血管丰富对颈动脉体瘤的诊断甚为重要。
3.2 各种影像学检查的诊断价值:各种影像学检查均可显示肿瘤部位及其形态。超声可显示瘤体内血供及与颈动脉的关系,文献报道颈动脉体瘤的诊断符合率可达 96% 。本组确诊率为 81.8%(27/33),确诊率低的主要原因是本组病例来自多家医院,超声设备差别,不同医生的经验和水平高低不一,对此病的认识不足而造成。但超声检查也有其局限性,如肿瘤上缘观察不清,另外双侧颈动脉体瘤的发生率尽管只有 3%,在瘤体较小且症状及体征不明显时,超声检查有时会遗漏对侧颈动脉体瘤。由于本病手术过程中需结扎颈外动脉甚至阻断颈总动脉的血供,而同侧脑组织供血则依赖脑底动脉环通过对侧代偿性供血,若对侧有异常则可能产生脑供血不足,所以若是遗漏对侧颈动脉体瘤将对本病治疗方案的确定特别是手术治疗造成不良后果。CT 可显示肿瘤的生长方向及与邻近组织结构的关系,特别是当肿瘤向上生长侵及颅底时可显示骨质破坏。CT 动态扫描肿瘤迅速强化对诊断有帮助,但当瘤体强化与颈动脉程度一致时,血管的移位及分离情况较难判定,诊断则较为困难。本组 20 例 CT 扫描病例中 5 例误诊为神经源性肿瘤,1 例误诊为血管瘤,CT 确诊率为 70%(14/20)。MRI 具有多方向全面显示肿瘤,可显示因肿瘤血供丰富、血流增快造成的出血。MRA 原始像可显示颈内、外动脉分离及其与肿瘤的关系,甚至可以显示肿瘤的供血血管。本组 16 例 MRI、10 例 MRA 表现颈部肿块 T1WI 呈中低信号,T2WI 为高信号,信号不均匀,位于颈内外动脉分叉,血管移位明显,肿瘤内见扭曲的血管流空影像,MRA 示动脉受压移位,较对侧血管变细,颈动脉分叉开大呈 “高脚杯样” 改变,MRI 术前确诊率 93.7%(15/16),这与 MRI 检查前大部分病例已有其它影像学资料和医生对此病认识的提高有关。CT 与 MRA 均可同时显示双侧颈动脉鞘,避免对侧小肿瘤的漏诊。DSA 可直接显示颈内、外动脉受推压呈展开的叉状或 “高脚杯” 样,超选择血管造影可显示肿瘤的供血血管。另通过压迫患侧颈总动脉行对侧颈总动脉造影可观察患侧脑组织供血情况。本组 1 例双侧颈动脉体瘤患者(左侧 4.0cm×6.0cm,右侧 1.8cm×2.0cm)行左侧肿瘤切除术前曾行血管造影,压迫左侧颈总动脉后行右颈总动脉汤氏位造影,可见右侧大脑前、中动脉与左侧大脑前、中动脉通过脑底动脉环吻合显影,从而确定了手术的可行性。因此,超声、CT 和 MRI 对颈动脉体瘤均有一定的特征性诊断价值,以 MRI 最为明确,而血管造影除帮助诊断外,还可明确供血血管并行介入治疗以缩小肿瘤及减少术中出血。
3.3 鉴别诊断:本病需与颈动脉间隙内的其它肿瘤如神经鞘瘤、转移瘤及颈静脉孔脑膜瘤鉴别。颈内、外动脉的分离特征是鉴别诊断的关键,颈动脉鞘前方及鞘内其它肿瘤可引起的颈内、外动脉的移位却很少分离。少数神经鞘瘤可造成颈动脉分叉增大 ,但其在 MRI 的 T2WI 像为发亮灯泡样高信号,血管造影则无滋养血管及肿瘤染色。本组病例中 5 例误诊为神经源性肿瘤,1 例误诊为血管瘤。
综合本组资料,在影像技术飞速发展的今天,综合分析各种检查方法的利弊,结合各医院的设备,选择性地对病人进行影像检查,超声应为首选,血管造影和 MRI/MRA 对颈动脉体瘤有特异性诊断价值,肿块位于颈总动脉分叉处,颈总动脉分叉扩大,颈内外动脉分离,血管移位明显是颈动脉体瘤的特征性表现,颈动脉体瘤术前栓塞治疗难度极大,亚高原及高原地区颈动脉体瘤的发生率可能高于平原地区,女性患者明显高于男性。
王治民;唐志峰;王玉斌;周怀琪;印建国,甘肃省人民医院放射科;天水市第四人民医院;兰州大学第一医院;兰州军区总医院,200812